Enfermedad pulmonar veno oclusiva. Caso clínico, diciembre 2017. Circulación Pulmonar

¿Cuál es su planteo diagnóstico? 
RESULTADO: Enfermedad pulmonar veno oclusiva. 

AUTORES: 
Dra. Laura Acosta I. ¹
Dr. Fernando R. Gutiérrez ²

1. Clínica Universitaria Colombia. Bogotá, Colombia
2. Mallinckrodt Institute of Radiology, Washington University School of Medicine. St. Louis, MO, USA

Caso clínico

• Mujer, 32 años. 
• Cuadro de 10 días de evolución consistente en dolor torácico, disnea y tos seca. 
• Antecedente de parto: 3 meses atrás. 
• Ningún antecedente personal ni familiar para mencionar. 

Figura 1.
Radiografía de tórax. (a) Proyección anteroposterior y (b) lateral. Opacidades reticulares gruesas con distribución difusa en ambos campos pulmonares. Cardiomegalia leve. Sin evidencia de derrame pleural.

Figura 2.
Tomografía de tórax (a) axial y (b) reconstrucción sagital. Opacidades difusas en vidrio esmerilado y engrosamiento liso de los septos interlobulillares con distribución difusa.

Figura 3.
Reconstrucción 3D mediante tomografía computarizada de los parénquimas pulmonares que demuestra engrosamiento de los septos interlobulillares

Figura 4.
RM de corazón. Secuencia axial potenciada en T2. Dilatación de la aurícula (AD) y ventrículo derecho (VD), fracción de eyección (FE) del ventrículo derecho de 13%. Aurícula izquierda (AI) disminuida de tamaño y ventrículo izquierdo (VI) de tamaño normal, FE 54%. Derrames pleurales bilaterales (*)

Figuras 5a y b.
RM de corazón. Secuencias axiales potenciadas en T2. 
Prominencia del tronco principal de la arteria pulmonar (AP), con diámetro transverso de 37 mm. 
Aurícula izquierda (AI) disminuida de tamaño. 
Vena pulmonar inferior derecha de tamaño normal (flecha).

Figuras 6a y 6b.
RM de corazón. Secuencias (a) sagital y (b) axial de realce tardío. Sin evidencia de realce tardío tras la administración del medio de contraste que sugieran enfermedad infiltrativa, cicatrices o infartos.

Otros hallazgos

• Cateterismo cardiaco
• Hipertensión pulmonar severa con marcada elevación del gradiente transpulmonar y de la resistencia vascular pulmonar
• Elevada diferencia AVO2 con disminución del gasto e índice cardiaco.
• Ventilación/ perfusión
• Sin evidencia de embolismo pulmonar. 

Diagnóstico diferencial

• Hipertensión pulmonar arterial idiopática
• Edema pulmonar cardiogénico
• Estenosis mitral
• Mediastinitis fibrosante
• Toxicidad pulmonar inducida por drogas
• Enfermedades pulmonares intersticiales asociadas a enfermedades del colágeno
• Enfermedades parenquimatosas avanzadas (sarcoidosis, neumoconiosis)
• Enfermedad pulmonar veno oclusiva
• Hemangiomatosis capilar