Registro Iberoamericano de Neumonitis por Hipersensibilidad [REGINHA]

Documentos anexos, español y portugués: https://drive.google.com/drive/folders/1gRZRxL3N_pMcCIOfR44e1ZUAOGlgA-7I?usp=sharing

Formulario de inscripción al registro: https://forms.gle/ZGcfqC2UEh2a4LWK7

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Reginha: Registro Iberoamericano de Neumonitis por Hipersensibilidad

Pregunta de justificación

¿Cuáles son las principales características clínicas, fisiológicas, tomográficas utilizadas para el diagnóstico de los pacientes con diagnóstico de neumonitis por hipersensibilidad fibrótica y no fibrótica en Latinoamérica y España?
¿Cuál es el tratamiento indicado en los pacientes con neumonitis por hipersensibilidad en la vida real en Latinoamérica y en España?
¿Qué proporción de pacientes presenta progresión de su enfermedad en el seguimiento?

Justificación

Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) constituyen un grupo heterogéneo de diferentes entidades con sustrato fisiopatológico diferente que comparten manifestaciones clínicas, entre ellas el compromiso del parénquima pulmonar. Dentro de este grupo se encuentra la neumonitis por hipersensibilidad (NH) o alveolitis alérgica extrínseca (AAE), descrita en algunas series como causante de un cuarto de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (1).
La NH es una enfermedad compleja desde su punto de vista fisiopatológico, causada por la exposición repetida a partículas en su mayoría orgánicas que desencadena una respuesta inflamatoria y/o fibrótica a nivel de la vía aérea pequeña e intersticio pulmonar (2,3).
Los datos epidemiológicos a nivel global son limitados o inexistentes. En Estados Unidos se desarrolló un algoritmo de codificación basado en la notificación de los casos entre 2004 y 2013, identificando 7.498 casos, calculando una prevalencia de 1.67-2.71 por 100.000 personas y una incidencia 1.28-1.94 por 100.000 personas (4). Previamente, en Reino Unido un estudio que involucró 271 pacientes, encontró una incidencia de 0.9 casos por 100.000 personas, además de estimar un riesgo de muerte mayor respecto a la población general (HR 2.98, IC 95% 2.05 – 4.33) (5). En Latinoamérica, no se cuenta con estos datos epidemiológicos al no tener un registro adecuado de la enfermedad.
El diagnóstico de la NH se basa en un alto nivel de sospecha clínica, el reconocimiento de la exposición al antígeno y una constelación de hallazgos clínicos, radiológicos, de laboratorio e histopatológicos (6,7). Frecuentemente, no se logra establecer el agente causal, el cual varía dependiendo de las condiciones geográficas, culturales, hábitos y pasatiempos de cada país. Actualmente se ha planteado un sistema de clasificación con dos categorías principales basadas en la correlación clínica, radiológica y patológica: NH fibrótica y NH no fibrótica.
El diagnóstico precoz y supresión de la exposición al agente causal son claves en el manejo de la enfermedad, en muchos casos causando la resolución total del compromiso pulmonar, sin embargo en 30-60% de los casos no se logra identificar el agente desencadenante (8).
Debido a que desconocemos cuál es la prevalencia en Latinoamérica de dicha enfermedad, cuáles son los principales antígenos causantes de las misma, los criterios aplicados para su diagnóstico y el tratamiento que reciben, nuestro objetivo es generar un registro iberoamericano de NH que nos permita responder estos interrogantes.
Por otro lado, al publicarse recientemente diferentes consensos para poder diagnosticar dicha enfermedad, nuestro objetivo también incluirá valorar el grado de certeza con que se efectúa el diagnóstico de NH en Latinoamérica y España de acuerdo acuerdo a las guías de la ATS/JRS/ALAT y la propuesta del CHEST 2021.

Objetivos

3.1  Primario
Estudiar las características de pacientes con diagnóstico de NH (fibrótica y no fibrótica) en Latinoamérica de acuerdo al criterio del médico evaluador y del grupo multidisciplinario y luego se efectuar la valoración el grado de certeza de dicho diagnóstico de acuerdo a las guías ATS/JRS/ALAT, CHEST y de los algoritmos antes enunciados.

3.2  Secundarios

• Describir las características sociodemográficas de los pacientes para el diagnóstico de NH.
• Describir los patrones tomográficos de pacientes con diagnóstico de NH.
• Describir el tiempo de inicio de los síntomas y el tiempo al diagnóstico definitivo de NH.
• Describir el compromiso funcional en la espirometría, la difusión de monóxido de carbono y la caminata de seis minutos al momento del diagnóstico de la NH.
• Describir las fuentes más frecuentes relacionadas con los antígenos causales de NH.
• Describir la ocupación de los pacientes.
• Describir la presencia de hipertensión pulmonar por ecocardiografía en los pacientes con NH.
• Describir los hallazgos de la celularidad del lavado broncoalveolar (LBA) de los pacientes diagnosticados con NH.
• Describir los hallazgos en la histología y el método de toma de muestra en los pacientes con NH.
• Describir la proporción de pacientes con NH con positividad para autoanticuerpos.
• Describir las comorbilidades en pacientes con diagnóstico de NH.
• Describir los principales esquemas de tratamiento de los pacientes con NH.
• Explorar la evolución de los pacientes.

[Este es un breve resumen de los documentos anexos que pueden descargarse desde aquí]