Registro latinoamericano de fibrosis pulmonar idiopática REFIPI

Latin American Registry of Idiopathic Pulmonary Fibrosis REFIPI

Ivette Buendía-Roldán[1], Fabián Caro[2], Lorena Noriega-Aguirre[3] 

1. Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias Ismael Cosío Villegas, Ciudad de México, México. 
2. Hospital de rehabilitación respiratoria, María Ferrer, Buenos Aires, Argentina. 
3. Centro de diagnóstico y tratamiento de enfermedades respiratorias CEDITER, Ciudad de Panamá, Panamá. 

ORCID
Ivette Buendía-Roldán  0000-0002-8230-0749
Fabián Caro  0000-0003-2484-1923
Lorena Noriega-Aguirre  0000-0003-1806-9797

Autor corresponsal: Lorena Noriega-Aguirre. lonoriega@gmail.com

Recibido: 23 octubre 2021
Aprobado: 4 enero 2022

Resumen
Introducción: la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la más frecuente de las neumonías intersticiales idiopáticas con peor pronóstico. La incidencia y prevalencia, así como las características de los pacientes, varían en el mundo y no son muy bien conocidas. Con el objetivo de obtener datos regionales de Latinoamérica, el departamento de enfermedades intersticiales de la Asociación Latinoamericana de Tórax (ALAT) planteó, en 2014, realizar el primer registro regional de fibrosis pulmonar idiopática, llamado REFIPI. 

Metodología: REFIPI es un estudio multicéntrico, multinacional, transversal y descriptivo, en el que se registraron variables: demográficas, clínicas, laboratorio, función pulmonar, tomografía del tórax, biopsia pulmonar, tratamientos administrados, eventos adversos por antifibróticos y mortalidad.  

Resultados: entre 2014 y 2019 se desarrolló la plataforma digital y el registro de 974 casos de FPI, con la participación de 14 países de Latinoamérica, lo que fue el primer registro regional de FPI. Esto fue posible gracias a la participación de 157 médicos especialistas en neumología que aportaron pacientes al proyecto.

Conclusiones: el desarrollo del registro de FPI dejó de ser un sueño y se convirtió en una realidad. Aportó valiosa información de datos demográficos y clínicos de la enfermedad, así como carencias y necesidades en diferentes países del continente latinoamericano. 

Palabras claves: fibrosis pulmonar idiopática (FPI), registro latinoamericano de FPI (REFIPI), enfermedad pulmonar intersticial.

Abstract
Introduction: idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most common of the idiopathic interstitial pneumonias with the worst prognosis. The incidence and prevalence, as well as the characteristics of the patients, vary throughout the world and are not very well known. To obtain regional data from Latin America, the department of interstitial diseases of the Latin American Thorax Association (ALAT) proposed, in 2014, to carry out the first regional registry of idiopathic pulmonary fibrosis, called REFIPI.

Methodology: REFIPI is a multicenter, multinational, cross-sectional and descriptive study, where variables were recorded: demographic, clinical, laboratory, lung function, chest tomography, lung biopsy, treatments administered, adverse events due to antifibrotic agents and mortality.

Results: between 2014 and 2019, the digital platform and the registry of 974 IPF cases were developed, with the participation of 14 Latin American countries, being the first regional IPF registry. This was possible thanks to the participation of 157 pulmonology specialists who contributed patients to the project.

Conclusions: the development of the IPF registry ceased to be a dream and became a reality, providing valuable information on demographic and clinical data on the disease, as well as deficiencies and needs in different countries of the Latin American continent. 

Keywords: Pulmonary Hypertension, RELAHP II – HAPred.co, WHO FC, right heart catheterization.

DOI: 10.55720/respirar.14.1.3