Síndrome de Shrinking Lung en lupus eritematoso sistémico. Reporte de caso

Jorge Potito1 , Carolina Baroni1 , Sabrina Resnik1 , Laura Barria1 , Ricardo Gómez Tejada1 

1. División Neumonología, Hospital de Clínicas “José de San Martin”. Universidad de Buenos Aires.
Autor CORRESPONSAL: Ricardo Gómez Tejada, ryagomeztejada@gmail.com

Jorge Potito
https://orcid.org/0000-0002-5907-793X

Carolina Baroni 
https://orcid.org/0000-0002-2722-2194

Sabrina Resnik 
https://orcid.org/0000-0001-5020-152X

Laura Barria 
https://orcid.org/0000-0002-7227-433X

Ricardo Gómez Tejada
https://orcid.org/0000-0001-9233-5702

Abreviaturas
SLS: síndrome del pulmón encogido, LES: Lupus eritematoso sistémico, PCR: Proteína C reactiva. ERS: eritrosedimentación. PaCO2: presión arterial de dióxido de carbono, CVF: capacidad vital forzada. VEF: volumen espiratorio forzado. CPT: capacidad pulmonar total. DLCO: capacidad de difusión pulmonar para monóxido de carbono. Pimax: presión inspiratoria máxima, Pemax: presión espiratoria máxima. FEY: fracción de eyección

Resumen
Introducción: el síndrome del pulmón encogido (SLS) es una afectación pulmonar poco común del lupus eritematoso sistémico (LES).
Presentación de caso: paciente masculino de 20 años con diagnóstico de LES que consulta por disnea y dolor torácico. Los estudios imagenológicos no son concluyentes y la espirometría evidencia patrón restrictivo severo. Se interpreta SLS y se inicia tratamiento inmunosupresor y analgésicos con mejoría parcial de los síntomas.
Discusión: el SLS es una complicación poco común del LES, la cual se presenta con disnea de esfuerzo, con o sin dolor torácico pleurítico. Afecta aproximadamente al 1% de los pacientes con LES y puede ocurrir en cualquier momento de la enfermedad. Debe sospecharse en aquellos pacientes con evidencia radiográfica de hemidiafragma elevado y fisiología restrictiva en las pruebas de función pulmonar en ausencia de otra causa. El tratamiento inicial suele ser con corticosteroides. La mayoría de los pacientes mejoran con el tratamiento.
Conclusión: el SLS es una complicación pulmonar poco frecuente de una enfermedad autoinmune como el LES. La sospecha clínica, así como el conocimiento de sus características de presentación, pueden conducir y orientar al rápido diagnóstico y a la prevención del empeoramiento de la afección pulmonar.    
Palabras claves: síndrome de Shrinking Lung, lupus eritematoso sistémico, patrón restrictivo, disnea.

Shrinking Lung Syndrome in Systemic Lupus Erythematosus. Case Report

Abstract
Introduction: The shrinking lung syndrome (SLS) is a rare pulmonary affectation of systemic lupus erythematosus (SLE).
Case presentation: A 20-year-old male patient diagnosed with SLE presented for dyspnea and chest pain. Imaging studies are not conclusive, and spirometry shows a severe restrictive pattern. SLS is diagnosed, and a course of immunosuppression and analgesia is started with partial improvement of the symptoms.
Discussion: SLS is an uncommon complication of SLE that presents with dyspnea on exertion, with or without pleuritic chest pain. It affects approximately 1% of SLE patients and can occur at any time during the disease. It should be suspected in patients with radiographic evidence of elevated hemidiaphragm and restrictive physiology in pulmonary function tests in the absence of another cause. Initial treatment is usually with corticosteroids. Most patients improve with treatment.
Conclusion: SLS is a rare pulmonary complication of an autoimmune disease such as SLE. Clinical suspicion, as well as knowledge of its presentation characteristics, can lead and guide to a rapid diagnosis and prevent worsening of the lung disease. 
Keywords: Shrinking Lung Syndrome, systemic lupus erythematosus, restrictive pattern, dyspnea.