Proteinosis pulmonar alveolar autoinmune. Caso clínico, abril 2018.

Dra. Carmen Rosa Cerron Vela ⁽¹⁾
Dr. Fernando Gutiérrez ⁽²⁾

(1) Departamento de Radiología, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplasicas, Peru.
(2) Mallinckrodt Institute of Radiology, Washington University in St. Louis, Missouri, Estados Unidos.

Caso clínico

Paciente varón de 12 años de edad, con tos crónica durante 5 meses

Radiografía (Rx) de tórax al ingreso

Figura 1. Radiografía inicial de tórax frontal (a) y perfil (b) Muestran patrón alvéolo intestersticial de distribucion difuso blateral a predominio paramediastinal.

CT de tórax al ingreso

Figura 2. Tomografía computarizada de tórax con contraste en cortes axiales y ventana pulmonar (a, b, c y d) evidencian patrón difuso en "crazy paving"

Controles seriados de Rx de tórax

Figura 3. Radiografía de tórax frontal (a, b, c y d). Muestran incremento progresivo del patrón alvéolo intersticial en forma difusa a predominio derecho. El último control (e) muestra mejoría, con discretas opacidades de distribución parcheada a predomino paramediastinal bilateral.

Control posterior dos años después

Figura 4. Radiografía de tórax frontal (a) muestra densidad pulmonar conservada sin evidencia de procesos consolidativos o derrame pleural

Diagnósticos diferenciales

• Neumomía por Pneumocystis jiroveci
• Hemangiomatosis capilar pulmonar
• Proteinosis pulmonar alveolar
• Enfermedad pulmonar venooclusiva